LA MALATTIA DI PARKINSON
DEFINIZIONE: La Malattia di Parkinson (MP) è stata descritta nel 1817 dal medico-naturalista inglese James Parkinson coniando il termine di “Shaking Palsy” ( “Paralisi Agitante”). E’ una patologia degenerativa del sistema nervoso centrale caratterizzata dalla perdita dei neuroni della sostanza nigra , nel mesencefalo, che liberano dopamina, un neurotrasmettitore che controlla un circuito anatomico del cervello ( Gangli della Base) e che presiede al controllo del movimento, della rapidità di esecuzione, del tono muscolare e del mantenimento di alcune posture del corpo. La Malattia di Parkinson è oggi classificata tra i cosiddetti “Disordini del Movimento”.

INCIDENZA: 20 nuovi casi per anno per 100.000 abitanti con picco sui 60 anni e due code : < 40 anni ( rappresenta circa 1il 5%) e 80 anni.
PREVALENZA: 80-130 casi per 100.000 abitanti con rapporto tra maschi/donne di 3:2 ( lievemente più frequente negli uomini rispetto alle donne).
EVOLUZIONE della Malattia: decorso progressivo, con storia naturale di circa 15-20 anni. Le attuali terapie mediche, riabilitative e chirurgiche possono attenuare e ritardare la disabilità.
DURATA MEDIA DELLA VITA: nei paesi industrializzati non è diversa da quella dei soggetti sani.

EZIOLOGIA
Le cause di sviluppo della Malattia di Parkinson sono tuttora sconosciute. Sono state proposte varie ipotesi sulla perdita delle cellule che producono dopamina, ma nessuna è associata in maniera chiara e inequivocabile alla MP:
1. virus tradizionali e virus lenti
2. esposizione a fattori tossici ambientali
3. Fattori tossici endogeni
4. trasmissione genetica
1) Non è stato MAI possibile trasmettere la Malattia di Parkinson ai primati e non sono MAI stati trovati anticorpi virali nel cervello, per cui è stata abbandonata tale ipotesi dai ricercatori; 2) Nessun fattore ambientale ( in particolare pesticidi) è risultato associato chiaramente alla malattia; 3) elevata concentrazione di Fe in alcune aree cerebrali responsabile della formazione di radicali liberi e stress ossidativi, con degenerazione dei neuroni; 4) nel 1893, Gowers, in circa il 15% dei pazienti, aveva notato una familiarità nei pazienti con MP. Dagli attuali studi di genetica molecolare, rare sono le cosiddette “Forme Familiari”.

ATTENZIONE all’ETEROGENEITA’ della SINTOMATOLOGIA
La Malattia di Parkinson è una forma complessa ed eterogenea. I segni cardinali della malattia sono: Rigidità ( aumento del tono muscolare avvertito dal paziente come irrigidimento muscolare. ); Tremore (si manifesta a riposo e scompare durante l’esecuzione di movimenti volontari. Durante il sonno scompare); Acinesia-Bradicinesia ( il movimento volontario è quantitativamente ridotto e rallentato); Alterazioni posturali ( capo e tronco flessi in avanti, spalle in avanti, braccia aderenti al torace e flesse; cosce in leggera flessione ). Questi segni rientrano nei disturbi motori.

QUALI ALTRI SINTOMI VANNO IDENTIFICATI?
Altri segni e sintomi : disfagia ( difficoltà a deglutire); scialorrea ( aumentata salivazione per difficoltà alla deglutizione, prevalentemente nelle fasi avanzate della malattia); aumentata sudorazione, seborrea ( aumentata secrezione grassa della cute), stipsi, disturbi sessuali ( disfunzione vegetativa); depressione ( in circa il 25% precede la comparsa dei disturbi motori), disturbi del sonno; disturbi sensitivi ( formicolii, crampi, dolori, sensazione di punture di spillo etc, anche questi possono precedere la comparsa di disturbi motori.); ipomimia ( inespressività del volto); disturbi della deambulazione con marcia rallentata , a piccoli passi e striscianti;
La gamma dei sintomi e dei disturbi è molto ampia e spesso i cosiddetti “DISTURBI NON MOTORI” possono precedere i segni motori e quindi ritardare la diagnosi e la terapia appropriata.
Frequente è l’esordio con disturbi a tipo “dolore” a carico delle articolazioni, e/o disturbi delle sensibilità che inducono il paziente a rivolgersi presso altri Specialisti e ad essere sottoposti a trattamenti con Analgesici/antinfiammatori.

Disturbi che possono influire in modo significativo sulla vita e sulle attività quotidiane DEL PAZIENTE E DEI LORO FAMILIARI
a) Disturbi del Comportamento ( depressione, allucinazioni, stato confusionale e deliri );
b) Disturbi del Sonno ( insonnia, sogni vividi, vocalizzazioni notturne etc..);
c) Disturbi della Sfera Sessuale ( riduzione della libido, impotenza, ipersessualità);
d) Disturbi Cognitivi;
e) Disfagia

Depressione espressa come: 1)umore depresso; 2) marcata riduzione del piacere o dell’interesse; 3) variazioni dell’appetito con aumento e o diminuzione del peso coroporeo; 4) insonnia o ipersonnia; 5) rallentamento ; 6) sensazione di non valere . La prevalenza della depressione nei pazienti parkinsoniani è pari a circa il 40%. Spesso il sintomo può precedere anche di qualche anno l’insorgenza di altri disturbi.
Allucinazioni : più frequentemente visive ( persone, piccoli animali, oggetti animati). Deliri : false credenze caratterizzate dalla falsa credenza che qualcuno voglia nuocere ( delirio di persecuzione, stati confusionali raramente compaiono nei pazienti non trattati non la terapia specifica ( Levodopa, Dopamino-Agonisti, Anticolinergici, Amantadina…). Frequenti negli stadi avanzati della malattia. Disturbi Cognitivi è possibile rilevare questi deficit , anche nelle fasi iniziali della malattia, utilizzando batterie di test neuropsicologici.

Conseguenze della difficoltà a deglutire (DISFAGIA):
• il cibo prende una via diversa rispetto al normale, con il rischio di SOFFOCAMENTO;
• ridotta quantità di cibo ingerita con eccessiva perdita di peso e malnutrizione;
• ridotta quantità di liquidi ingerita e disidratazione;
• non assunzione della terapia con peggioramento della malattia

CONSIGLI UTILI PER I PAZIENTI CON DISFAGIA
1. Assumere piccole quantità di cibo
2. Masticare ripetutamente
3. Non aggiungere altro cibo in bocca se non dopo aver deglutito il boccone precedente
4. Scegliere e/o preparare cibi con consistenza a tipo semolino ( cibi frullati o omogeneizzati)
5. Evitare cibi troppo freddi o caldi

CONSIGLI GENERALI PER I FAMILIARI
1. I familiari non devono sostituirsi al loro congiunto parkinsoniano nello svolgimento delle comuni attività, bensì stimolarlo all’esecuzione delle azioni, rispettando i Tempi di Esecuzione più lenti e impacciati;
2. I familiari dovranno stimolare i propri congiunti ad uscire e mantenere relazioni sociali;
3. I familiari dovranno stimolare i propri congiunti a mantenere i propri hobbies o a crearne altri ;

La presenza dei familiari è INDISPENSABILE al fine di garantire :
• una BUONA e APPROPRIATA qualità di Vita;
• Impedire l’ISOLAMENTO del paziente con gravi ripercussioni sulle funzioni affettive e intellettive.

TERAPIA FARMACOLOGICA
• FUNZIONE: I Farmaci SERVONO ad INTREGARE la carenza di DOPAMINA e permettere la trasmissione tra le cellule nervose del circuito anatomico ( gangli della base);
• USO: I Farmaci vanno usati CRONICAMENTE( la Malattia di Parkinson è una forma degenerativa a decorso cronico);
• SCHEMA: Ciascun paziente ha una propria e specifica risposta alla terapia, per cui uno schema non è mai uguale a un altro;
• PERSONALIZZAZIONE: della terapia in relazione ai numerosi disturbi presentati dalla Malattia di Parkinson;
• CONTROLLO: eseguito da specialista neurologo della risposta alla terapia al momento dell’introduzione e nel tempo;
• MAI SOSPENDERE la TERAPIAsenza consultare il Proprio Medico
• LA SOSPENSIONE: determina la ricomparsa dei disturbi in tutta la loro Gravità e la comparsa di possibili EFFETTI COLLATERALI da brusca Sospensione;

QUALI FARMACI a DISPOSIZIONE
1. Levodopa ( Madopar; Sinemet )
2. Bromocriptina ( Parlodel)
3. Pergolide (Nopar )
4. Ropinirolo ( Requip )
5. Cabergolina ( Cabaser )
6. Pramipexolo ( Mirapexin )
7. Selegilina ( Jumex; Egibren; Xilopar )
8. Amantadina ( Mantadan )
9. Lisuride ( Dopergin )
10. Diidroergocriptina ( Daverium )
11. Bonaprina ( Sormodren )
12. Biperidene ( Akineton )
13. Entacapone (Comtan )
14. Apomorfina ( Apofin )

ATTENZIONE
1. IN CASO DI RICOVERO IN OSPEDALE la terapia IN ATTO non DEVE ESSERE sospesa SE NON DOPO CONSULATAZIONE CON IL PROPRIO MEDICO;
2. IN CASO DI INTERVENTO CHIRURGICO IN ANESTESIA MANTENERE la TERAPIA in atto fino al giorno prima e RIPRENDERLA subito dopo L’INTERVENTO.
3. PORTARE con sé SEMPRE SCHEMA della TERAPIA in ATTO;

TERAPIA CHIRURGICA
1. Intervento Neurochirurgico di impianto di Stimolatore Cerebrale in Zone Profonde del cervello ( in inglese Deep Brain Stimulation: DBS).
La DBS nella Malattia di Parkinson è applicata per la prima volta in Francia ( Grenoble) dal Gruppo del Prof. Benabid.
• Non TUTTI i pazienti sono candidabili all’intervento;
• Accurata Selezione del paziente presso “Centri Specialistici”;
• Pazienti CANDIDABILI:
Forma avanzata della Malattia:
Scarsa risposta alla terapia farmacologica;
Età non superiore ai 70 anni;
Non precedenti interventi Neurochirurgici;
Assenza di Storia di Grave Depressione;
Non portatori di pace-maker cardiaco;
Assistenza e disponibilità familiare;

2. Intervento Neurochirurgico di impianto di cellule dopaminergiche-staminali
(necessita di ulteriori e più approfondite conoscenze)

DIETA E MALATTIA DI PARKINSON
• Dieta ricca di grassi di origine animale o colesterolo aumenta il rischio di sviluppare MP; mentre i grassi di origine vegetale non sembrano aumentare il rischio;
• Alcuni amminoacidi ( costitutivi delle proteine) competono con la Levodopa a livello intestinale e a livello cerebrale, riducendo la quantità di farmaco che raggiunge il cervello.

CONSIGLI UTILI PER L’ALIMENTAZIONE
1. Riduzione dell’assunzione di proteine;
2. Assunzione prevalentemente durante la cena

RISULTATI di Dieta a Basso contenuto di Proteine:
1. Riduce le fluttuazioni motorie (ON-OFF);
2. Riduce i movimenti involontari;
3. Riduce il dosaggio complessivo di Levodopa

RIABILTAZIONE E MALATTIA DI PARKINSON
In tutte le FASI della Malattia è necessario eseguire movimento fisico.
Esercizi Consigliati da eseguire anche a Domicilio, nelle diverse fasi della giornata:
• Prima di alzarsi
• Di riscaldamento
• Per la postura
• Per le gambe e spalle
• Per l’equilibrio e la coordinazione
• Per i Momenti di Difficoltà:
scendere dal letto;
cambiamento di posizione nel letto;
per alzarsi dalla sedia;
per sedersi;
per il passaggio da seduto a eretto;
quando si bloccano i piedi sul pavimento

La stretta COLLABORAZIONE tra Medico e Paziente è fondamentale per AFFRONTARE la Malattia di Parkinson e La Compilazione del “DIARIO” permette di raccogliere numerosi INFORMAZIONI sui Sintomi e sulla Risposta alla Terapia.